嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿概述概述•嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma,EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化，是朗罕氏细胞增多症的一种表现。•组织学特点：骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性细胞浸润。•多发生于儿童及青少年，5-10岁多见。•发病率1/150万，男女发生率比例3:2•侵犯部位为骨骼、肺等。朗罕氏细胞朗罕氏细胞•朗罕氏细胞（LanghansCells):是来源于骨髓的免疫活性细胞，是一种不成熟的树突状细胞，是免疫反应中重要的抗原呈递细胞。•特征：胞浆内有一种独特的网球拍型小颗粒，称为伯贝克颗粒（Birbeckgranule）。朗罕氏细胞朗罕氏细胞朗罕氏细胞增多症的三种类型朗罕氏细胞增多症的三种类型•嗜酸性肉芽肿：又称局限性组织增生症X，是指局限于骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和脊柱，所占比例60-80%。朗罕氏细胞增多症的三种类型朗罕氏细胞增多症的三种类型•勒雪氏病（Letterer-SiweDisease）：又称急性播散性组织增生症X，属于爆发性，常见于3岁以下儿童，表现为发热，全身多处淋巴结肿大，肝脾肿大，累及多个腹腔脏器，常迅速致命，所占比例10%。朗罕氏细胞增多症的三种类型朗罕氏细胞增多症的三种类型•韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-ChristianDisease）：又称慢性播散性组织增生症X，发病缓慢，多见于老年患者，典型的三联征是：尿崩症、突眼症、颅骨缺损。临床表现临床表现•起病缓慢，局部疼痛、肿胀，活动受限，或因病理性骨折就诊。XX线表现线表现•长管状骨：多见于骨干或干骺端，髓腔内溶骨性破坏，形成边界清楚的透亮区，周围硬化带包绕，多无明显骨膜反应。•脊柱：边界清楚的溶骨性破坏，有不同程度的椎体压缩，甚至成完全扁平的硬币状，很少累及相邻椎体，椎间隙一般正常。•颅骨：内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”。CTCT表现表现•椎体或附件有圆形的骨质缺损，可突入椎管内，边缘较清楚，无硬化环，扁平椎，可见椎旁软组织肿胀。MRIMRI表现表现•椎体或附件有圆形的骨质破坏区，T1WI可为低信号，T2WI高信号，扁平椎，部分病例出现椎旁梭形软组织影。化验化验•白细胞增多•嗜酸性细胞增多•血沉加快病例病例11•女性，4岁。病例病例22•男性，32岁。病例病例33•女性，10岁。病例病例33•女性，10岁。病例病例33•女性，10岁。病例病例44病例病例55•胸椎多椎体EG病例病例66组织学组织学•大体组织：质...
