第十章其他疾病相关性脑病第十六节可逆性后部白质脑病温州市中心医院尤荣开（手机：13758828985）可逆性后部白质脑病（Reversibleposteriorleukoencephalopathy，RPLE）又称可逆性后部白质脑病综合征（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS）、后部可逆性脑病综合征（PRES）、高灌注性脑病、顶枕叶脑病、可逆性后部脑水肿综合征等。最早是由Hinchey等在1996年提出。尽管对其命名和发病机制有着不同的意见，但其有着特征性的临床表现和影像学特征，从而构成一个可以被识别的临床脑病综合征。其主要的临床症状有头痛、痫性发作、恶心、呕吐、视力异常、皮质盲、昏迷和精神障碍等，影像学上有大脑后部可逆性脑水肿的特征性表现。因其病因复杂，临床表现不尽相同，易被误诊，从而导致永久性不可逆性的神经损伤。【病因】目前为止，引起RPLE的病因较多，且近年来国内外不断有新的病因被发现及报道。绝大多数患者都具有严重的高血压基础疾病，常见的有恶性高血压、妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、免疫抑制剂及细胞毒药物、自身免疫病的治疗等。另外，还有一些少见的疾病，如输血、低血压、外科手术后、酒精中毒等。且有研究表明引起RPLE的病因中恶性高血压占61％，细胞毒性药物占19％，子痫前期和子痫占6％，其他少见病因为14％。另外Schwartz认为可卡因及安非他命的滥用、颈动脉内膜切除术等亦可导致RPLE。常见病因见表10-16-1。表10-16-1RPLE的病因常见病因高血压脑病伴有血压升高的肾功能不全或肾衰急性肾小球肾炎、肾病综合征、溶血性尿毒征综合征等产褥期子痫免疫抑制剂或细胞毒性药物环胞霉素A、他克莫司（tacrolimus）、干扰素-a、顺铂、甲基强的松龙、CHOP联合化疗、阿糖胞苷（Cytarabine）其它可能病因1第十章其他疾病相关性脑病胶原血管性疾病系统性红斑狼疮、多发性动脉炎及Behcet’ssyndrome血栓性血小板减少性紫癜急性间歇性卟啉病静脉输血和静脉输注免疫球蛋白其它药物：非格司亭（filgrastim）、促红细胞生成素（EPO）、印地那韦（indinavir）等【发病机制】RPLE的发病机制是多方面的，目前仍存在争议。近年来主要有以下几种学说，不管那种机制，最终导致的都是血管内皮细胞的损伤及血脑屏障破坏，引起血管内液体外渗，形成血管源性水肿。1．脑血管痉挛证据是有学者对RPLE的患者行DSA、MRA检查时发现有大血管痉挛现象，而这种现象主要在妊娠子痫的患者中较常见。可能是子痫患者的血管对循环内升压物质的敏感性增高、扩血管...
